二磷酸腺苷核糖基化因子6相互作用蛋白抗体

英文名称：Anti-ARL6​

中文名称：二磷酸腺苷核糖基化因子6相互作用蛋白抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、马​​

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：20kDa

​细胞定位：细胞浆 细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARL6:31-120/186

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：ADP ribosylation factor like 6; ADP ribosylation factor like protein 6; ADP-ribosylation factor-like protein 6; Arl6; ARL6_HUMAN; Bardet Biedl syndrome 3 protein; Bardet-Biedl syndrome 3 protein; BBS3; MGC32934.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

该基因编码的蛋白属于GTP结合蛋白的ARF家族。ARF蛋白是细胞交通的重要调节因子，是同源蛋白和基因组序列扩展家族的基础成员。它们通过一种*的结构装置与其他小的GTP结合蛋白分离，该结构装置实现从N端到核苷酸结合位点的前-后通信。对这一蛋白的小鼠直视图的研究表明，在造血成熟过程中，它参与了蛋白质转运、膜运输或细胞信号传导。选择性剪接发生在这个基因座，两个转录变体编码相同的蛋白质已被描述。[由RefSeq提供，2008年7月]。

功能：

参与纤毛细胞器基部的膜蛋白转运。介导BBSOME复合物质膜的募集，该复合物将构成将特定膜蛋白分类到原纤毛所需的外套复合物。可以调节纤毛的组装和拆卸以及随后的纤毛信号事件，如Wnt信号级联。亚型2可能是视网膜正常功能和组织所必需的。

子单元：

与sec61b、arl6ip1、arl6ip2、arl6ip3、arl6ip4、arl6ip5和arl6ip6交互。与BBSOME交互（GTP绑定形式），该复杂结构包含BBS1、BBS2、BBS4、BBS5、BBS7、BBS8、BBS9和BBIP10。

亚细胞位置：

细胞突起，纤毛膜；外膜蛋白；细胞质侧。细胞质，细胞骨架，纤毛轴突。细胞质，细胞骨架，纤毛基部。注=出现在微管轴突两侧的点状突起，可能与小膜相关斑块相对应。定位到所谓的纤毛门，带纤毛货物的囊泡与膜融合。

疾病：

ARL6缺陷是导致Bardet-Biedl综合征3型（BBS3）的原因[MIM:209900]。Bardet-Biedl综合征（BBS）是一种遗传异质性疾病，以通常严重的色素性视网膜病变、早发性肥胖、多指畸形、发育不全、肾畸形和精神发育迟滞为特征。次要特征包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。

ARL6缺陷是导致55型视网膜色素变性（RP55）的原因[MIM:613575]。RP55是一种视网膜营养不良，属于色素性视网膜病变。色素性视网膜炎的特征是眼底检查可见视网膜色素沉积，原发性视杆细胞丢失，继发性视锥细胞光感受器丢失。患者通常有夜视失明和中层视野丧失。随着病情的发展，他们失去了远周边的视野，终也失去了中心视力。

相似性：

属于小型GTP酶超家族。ARF家族。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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