兔抗ADAMTS13单克隆抗体

英文名称：Anti-ADAMTS13​

中文名称：兔抗ADAMTS13单克隆抗体

抗体来源：兔子

克隆类型：单克隆

交叉反应：人

产品应用：WB=1:500-2000 IHC-P=1:20-200 IHC-F=1:20-200（石蜡切片需做抗原修复）

分  子 量：145kDa

​细胞定位：分泌型蛋白

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADAMTS13:

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

别    名：Cleaves the vWF multimers in plasma into smaller forms. Von Willebrand factor cleaving protease; A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13; A disintegrin like and metalloprotease (reprolysin type) with thrombospondin type 1 motif 13; A disintegrin like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13; ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13; ADAM TS 13; ADAM TS13; ADAM-TS 13; ADAM-TS13; ADAMTS 13; ADAMTS-13; ADAMTS13; ADAMTS13 protein; ATS13_HUMAN; C9orf8; TTP; von Willebrand factor-cleaving protease; vWF cleaving protease; vWF CP; vWF-cleaving protease; vWF-CP; vWFCP.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免反复冻融。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

​产品介绍：

这个基因编码一个adamts（一种具有凝血酶原基序的去整合素和金属蛋白酶）蛋白家族成员。家族成员共享几个不同的蛋白质模块，包括一个前肽区、一个金属蛋白酶区、一个去整合素样区和一个凝血酶敏感蛋白1型（TS）基序。这个家族中的个体成员在C端ts基序的数量上有所不同，有些具有*的C端域。该基因编码的酶是von willebrand因子（vwf）-切割蛋白酶，负责在vwf分子的tyr842-met843位点切割。这种酶的缺乏与血栓性血小板减少性紫癜有关。该基因的选择性剪接产生编码不同亚型的多个转录变体。[由RefSeq提供，2008年11月]。

功能：

将血浆中的vwf多聚体分裂成更小的形式。

亚细胞位置：

秘密的。注=TSP 1型重复的O-岩藻糖基化增强的分泌。

组织特异性：

血浆。主要在肝脏中表达。

翻译后修改：

糖基化。在TSP 1型重复域的*序列c1-x（2）-（s/t）-c2-g中发现的丝氨酸或苏氨酸残基上由pofut2进行O-岩藻糖基化，其中c1和c2分别是重复序列的*和第二半胱氨酸残基。岩藻糖基化的重复可以通过葡萄糖基转移酶b3galtl添加β-1,3-葡萄糖残基进一步糖基化。岩藻糖基化介导Adamts13的有效分泌。也可以在TPRS的*序列w-x-x-w内的色氨酸残基上进行C-糖基化，也可以进行N-糖基化。这些其他糖基化也可以促进分泌。

前驱体由一个分离前区的弗林内肽酶处理。

疾病：

ADAMTS13缺陷是导致血栓性血小板减少性紫癜先天性（TTP）的原因[MIM:274150]；也被称为Upshaw-Schulman综合征（USS）。一种以溶血性贫血为特征的血液学疾病，伴有红细胞碎裂、血小板减少、弥漫性和非局灶性神经系统表现、肾功能下降和发热。

相似性：

包含6084个立方域。

包含292个分解域。

包含292个肽酶M12b结构域。

包含03个TSP类型1域。

重要提示：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用

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公司优势：
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